Vaca Loca y Creutzfeldt-Jakob
Una proteína llamada Prion puede ser la responsable de la enfermedad.

(Aun no existe tratamiento ni tampoco un método de diagnóstico ya que la confirmación solo se puede hacer post-mortem)

Este material fue escrito y cedido por el Dr. Juan Arbiza (Profesor de Virología de la Facultad de Ciencias) quien nos comentó que el tema de los priones será uno de los capítulos de un libro que está preparando con el Dr. José Russi (Jefe de Virología del Laboratorio de Salud Pública) sobre enfermedades virales emergentes

PRIONES: ¿SON LA SOLUCIÓN PARA AQUELLAS ENFERMEDADES DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA?

Hasta hace muy poco tiempo no había sido identificado el agente etiológico de una serie de enfermedades de carácter infeccioso que producen una degeneración del Sistema Nervioso Central producidas en humanos y animales. Este grupo de enfermedades era propuesto que fueran producidas por "virus no convencionales" o "lentos" hasta hace pocos años atrás en la mayoría de los libros de Virología. Desde hace algunos años se postuló la hipótesis de que una proteína denominada prion, pudiera ser la responsable de estas enfermedades. Desde su enunciado esta hipótesis esta teniendo cada vez mas comprobaciones científicas y además explicando las relaciones de algunas de estas patologías en huéspedes diferentes, indicando que pueden atravesar la barrera interespecifica, como es el caso de las enfermedades de la Vaca loca en el bovino y Creutzfeldt-Jakob en humanos.

Algunas características comunes y principales enfermedades producidas por priones en humanos y animales.

Las enfermedades producidas por priones son habitualmente llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE), debido a que se observa una gran vacuolización del tejido nervioso lo que le da un aspecto esponjoso. Son enfermedades de evolución rápida, siempre fatales y para las cuales no solo no existe tratamiento sino que tampoco un método de diagnostico, ya que la confirmación solo es posible por un estudio histopatológico post-mortem. Otra característica bastante común de estas enfermedades es que requieren de largos tiempos de incubación y algunas semejanzas en las manifestaciones clínicas de las mismas. La clasificación original de estas enfermedades fue basada en evaluaciones clínicas de síntomas de pacientes con una historia familiar, y a pesar de que actualmente se ha avanzado mucho en la caracterización del agente etiológico, esta clasificación esta aún vigente. Principalmente son clasificadas según sean producidas en humanos o en animales. Entre las enfermedades producidas en animales, el scrapie o prurito lumbar de ovinos y caprinos, resulta ser el prototipo de estas enfermedades, ya que fue el primer ejemplo de estas enfermedades en ser notificadas y es conocida desde hace cientos de años. La primera descripción corresponde a la descrita en el Reino Unido a mediados del siglo XVIII. Los animales infectados pierden coordinación, tendiendo a la incapacidad de mantenerse parados. Se vuelven muy irritables y se les desarrolla una intensa comezón en la parte lumbar, lo que las hace rascar fuertemente (de ahí su nombre del inglés scrapie: rascar o raspar) lo que las lastima haciéndoles perder la lana o el pelo. La otra enfermedad de este tipo producida en animales muy conocida y de gran impacto en los últimos tiempos es la Encepalopatía espongiforme bovina o "vaca loca" . Desde la aparición de esta enfermedad en el Reino Unido en 1986 y su relación con los priones debe ser una de las historias mas difundidas en la prensa y que el lector debe conocer, por su reciente relación con la denominada "variante" de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la cual además de tener las características antes mencionadas de estas enfermedades, en este caso es producida en personas de edad menores, entre 16 y 55 años. Esta aparición repentina de esta enfermedad en el ganado bovino constituye sin duda un claro ejemplo de emergencia. La denominada enfermedad de la vaca loca, produce en los animales enfermos falta de coordinación y aprehensión. La causa posible de la emergencia de esta epidemia en Inglaterra fue la alimentación del ganado el cual es costumbre suplementarlo con raciones que contienen huesos y carne de ovejas muertas. A partir de 1970 varias fábricas de producción de estas raciones en Inglaterra cambiaron el método de procesamiento para hacer estas raciones a partir de carnes y huesos de ovejas, lo que habría sucedido que los nuevos métodos empleados no inactivaran los priones de posibles ovejas infectadas con scrapie y de esa forma habría pasado al ganado bovino. Cuando esto se postulaba, la conclusión inmediata fue, si era posible pasar la barrera interespecífica porqué no podría pasar ahora de carne vacuna al humano, de hecho esto se ha comprobado recientemente explicando los casos de la llamada variante de Creutzfelt-Jakob en humanos. Desde 1988 la utilización de suplemento alimentario al ganado vacuno derivado de raciones de restos de ovinos ha sido prohibido.

Entre las enfermedades de este tipo en humanos, la enfermedad de Creutzfelt-Jakob (CJ), es probablemente la mas difundida en los últimos tiempos por las causas antes mencionadas de su posible relación con la enfermedad de la vaca loca, que abordaremos mas adelante. Es una enfermedad de distribución universal y habitualmente ocurre como una demencia en personas de edad avanzada por lo que es considerada una típica demencia senil. En la mayoría de los casos aparece de forma esporádica, con una incidencia de 1 en un millón, típicamente alrededor de los 60 años. Acerca del 10 o 15 por ciento de los casos son heredables, y en un porcentaje menor lamentablemente es adquirida de forma iatrogénica es decir al tiempo que se está tratando otro problema médico, principalmente en cirugías de córneas. Implantaciones en la dura madre o electrodos en el cerebro, uso de material quirúrgico contaminado o inyecciones de hormonas del crecimiento derivadas de pituitaria humanas.

El Kuru, enfermedad de este tipo también humana sin embargo no tiene una distribución tan amplia y ha estado restringido a una tribu de Papua Nueva Guinea en Australia durante varias décadas. La incidencia mayor de esta enfermedad dada en mujeres, ha dejado a esta sociedad con niños huérfanos, siendo muy inusual ver una mujer de edad avanzada en la tribu. Por el contrario, con el cese de los combates en la región, muchos hombres ancianos son encontrados con frecuencia, los cuales han tenido una sucesión de esposas con quienes han tenido varios hijos. Los ritos caníbales utilizados frecuentemente por esta tribu antes de la década del 60 han sido la causa de la diseminación de esta enfermedad entre los miembros de la tribu. Los pacientes que han desarrollado esta enfermedad mas recientemente, luego de que fueran interrumpidas estas prácticas a partir del año 1960, seguramente estuvieron expuestos al agente del kuru por más de 3 décadas, indicando el gran tiempo de incubación de la misma, característica de este tipo de enfermedad. En muchos casos existen evidencias concretas de pacientes y familiares que han practicado canibalismo con parientes cercanos., indicando la vía de la infección. El hecho de que esta enfermedad pueda tener un período de latencia de por lo menos dos décadas, luego de la cual aparecen manifestaciones fatales de trastornos neurológicos está comprobado porque en monos inoculados con el agente del kuru, la incubación de la enfermedad es aproximadamente superior a los 7,5 años. En el caso de niños enfermos de kuru los tiempos de incubación y desenlace fatal habrían sido mas cortos, el registro del niño más joven descrito fue un caso 4 años habiendo fallecido a los cinco años, sin tener claro a qué edad se podría haber infectado. Ningún individuo de esta tribu nacido posteriormente al año 1959 (año en que cesaron las prácticas caníbales) ha desarrollado kuru. Esta enfermedad ha ido decreciendo progresivamente en esta tribu y varios cientos de los niños huérfanos de madres muertas por esta enfermedad no la han desarrollado aún. Esto indica que cientos de niños afectados por kuru en los años 50 no pueden haber sido infectados por la vía intra-placentaria o en el momento del parto.

Se piensa que el origen del kuru puede haber sido a partir de algún caso de CJ que se introdujo en esta población, y que luego se fue transmitiendo a través de los ritos caníbales. El ritual caníbal consistía en comer las vísceras, principalmente los cerebros de los ancianos muertos, lo que significaba una forma de honrar al difunto. Esta práctica estaba reservada para los niños y las mujeres, lo que explica que la mayor incidencia de esta enfermedad fuera en mujeres y niños como fue comentado anteriormente.

Las dos patología restantes de Gerstmann-Straussler-Scheinker manifestada como una ataxia y otros signos de daño en el cerebelo y el Insomnio fatal familiar en el cual la demencia es seguida por la dificultad de dormir, son habitualmente asociadas de forma hereditaria y ambas aparecen en la mitad de la vida aproximadamente. LA ONDA® DIGITAL